الأورام الكظرية

Adrenal tumours

الأورام التي تحدث في إحدى أو كلا الغدتين الكظريتين.

الوصف:

توجد الغدتين الكظريتين الصغيرتين تماماً فوق الكليتين وهما من الغدد لصم الموجودة في الجسم. كل الغدد الصم تقوم باصطناع وتخزين الهرمونات. تشكل الهرمونات رسائل كيميائية ترسل من الغدة الصماء ويتم استقبالها من قبل عضو أو خلايا لكي توجه تفاعل نوعي. عندما يحتاج الجسم لزيادة مستوى الهرمون تقوم الغدد الصم بإفراز هذه الهرمونات إلى مجرى الدم. غالباً ما تفرز أورام الغدد الكظرية كميات كبيرة من واحد أو أكثر من الهرمونات الكظرية.
تتألف الغدة الكظرية من جزئين وكل منهما يفرز هرمونات مختلفة. الجزء الداخلي يدعى لب الكظر، والجزء الخارجي يدع قشر الكظر.
يفرز لب الكظر هرمونات الإيبينفرين والنورإيبينفرين التي تساعد في الحفاظ على ضغط الدم ضمن الحدود الطبيعية. في حالة الشدة أو الخوف تساعد هذه الهرمونات على تهيئة الشخص للقيام بردود الفعل سريعة وذلك من خلل زيادة ضربات القلب وسرعة التنفس وزيادة الجريان الدموي إلى القلب والرئة وزيادة الضغط الدموي. يفرز قشر الكظر الألدوسترون والكورتيزول. كما يتم في قشر الكظر اصطناع كميات قليلة من الأندروجينات التي تؤثر على التعبير عن الخصائص الجنسية الذكرية أو الأنثوية.
يساعد الألدوسترون في المحافظة على مستويات طبيعية من الملح في الدم والحفاظ على وظيفة الكلية الطبيعية. يعتبر الكورتيزول (الذي يسمى أيضاً هيدروكورتيزون) الهرمون الكظري الأساسي. الكورتيزول هو ستيروئيد وهو مركب عضوي يؤثر على الاستقلاب. معظم الهرمونات والأدوية التي تستخدم لإزالة التورم والالتهاب هي ستيروئيدات. يساعد الكورتيزول في المحافظة عل ضغط الدم كما أنه ضروري لاستقلاب البروتينات والسكريات والدسم. كما يسبب ارتفاع في سكر الدم عندما تكون مستويات سكر الدم منخفضة جداً. وبذلك يساهم في تزويد الجسم بالطاقة اللازمة من أجل القيام بفعالياته. يساهم الكورتيزول أيضاً في الوقاية من الالتهاب ويعتبر ضرورياً من أجل الاستجابة الطبيعية للشدة.
يتم ضبط مستويات الكورتيزول في الدم.عندما يحتاج الجسم الكورتيزول يتم تحرير coricotripoinreleasing hormone (CRH) من منطقة صغيرة في الدماغ تدع الوطاء hypothalamus . الغدة النخامية المتوضعة في قاعدة الدماغ تستقبل الرسالة من الوطاء وتبدأ بإفراز adrenocorticotropic hormone (ACTH) . يتم استقبال ACTH من قبل قشر الكظر الذي يستجيب من خلال اصطناع الكورتيزول.
عندما تصل مستويات الكورتيزول إلى حاجة الجسم، تتوقف النخامة عن إنتاج ACTH مما يؤدي إلى توقف قشر الكظر عن إفراز الكورتيزول.
حوالي 8 % من الأشخاص حول العالم تتطور لديهم أورام كظرية حميدة، في حين أن الأورام السرطانية تعتبر نادرة وتحدث بنسبة 2/1000000 ، وهذا النمط من السرطان أكثر شيوعاً عند النساء منها عند الرجال.
من الصعب بالنسبة لأطباء علم الأمراض التمييز بين الأورام الكظرية الحميدة والخبيثة. يتم استخدام مجموعة من المعايير من أجل التشخيص تتضمن حجم ووزن الورم وإفراز الهرمونات من قبل الورم بالإضافة إلى نوع الهرمون الذي يتم إفرازه. يكون  قطر الأورام الحميدة عادة أقل من 4 - 6 سم وتسبب عادة تغير في مستو هرمون واحد في الدم أو لا تسبب تغيير على الإطلاق.
الأورام الخبيثة أكبر وتسبب تغيير مستوى العديد من الهرمونات الكظرية. إحدى الإثباتات القاطعة لكون الورم خبيث هي تشكيل النقائل.

أنماط الأورام الكظرية:

قشر الكظر:

قد يحدث اضطراب وحيد ناجم عن ورم في قشر الكظر لكن غالباً ما تترافق عدة اضطرابات مع بعضها. تتضمن هذه الاضطرابات:

داء كوشينغ:

 اضطراب ينجم عن لارتفاع طويل الأمد لمستويات الكورتيزول. تنجم معظم الحالات عن خلل في وظيفة النخامة يسبب زيادة إنتاج ACTH لكن 20 - 25 % تحدث بسبب أورام كظر يكون حوالي 50 % منها أورام خبيثة. تتضمن الأعراض بدانة، وجه قمري، زيادة الشحوم في منطقة الرقبة، سهولة لكدمات في الجلد، تعب شديد، ضعف عضلي، وارتفاع في ضغط الدم. العلاج الشائع هو الاستئصال الجراحي للغدة المصابة. تكون النتيجة عند المصابين بداء كوشينغ المترافق مع أورام حميدة جيدة جداً. وعادةً تؤدي الجراحة إلى الشفاء. تكون النتائج متفاوتة عند المصابين بالأورام الخبيثة.

الألدوستيرونية Aldosteronism :

 تدعى داء كون Conn's disease أو متلازمة فرط الألدوسترون وهي حالة تنجم عن مستويات مرتفعة شاذة من هرمون الألدوسترون. تكون غالباً ناجمة عن أورام غدية حميدة ونادراً ما تنجم عن أورم خبيثة. تتضمن الأعراض صداع، تعب، دوار، ارتفاع مستوى الملح في الدم، زيادة التبول، ارتفاع ضغط الدم، وعدم انتظام في ضربات القلب. تتم إزالة الورم الغدي عادةً بواسطة الجراحة بالرغم من أن الأدوية التي تضبط إفراز الألدوسترون تكون معالجة ناجحة في كثير من الأحيان.

متلازمة التذكير Virilization syndrome

 (تسمى أيضاً adrenal virilism أو adrenogenital syndrome ) وينجم هذا الاضطراب عن الإفراز الزائد للأندروجينات، مما يؤدي إلى ارتفاع مستوى الهرمون الذكري"التستوسترون". الأورام الغدية التي تسبب التذكير نادرة. عندما تترافق الحالة مع داء كوشينغ فقد تشير إلى وجود كارسينوما قشر الكظر. يتظاهر المرض عند لرجال من خلال البلوغ المبكر أما عند النساء فتتضمن الأعراض تغيرات في الصوت، زيادة الكتلة العضلية، وفرط شعرانية. تعتمد المعالجة المنصوح بها على طبيعة الحالة. عندما تكون الحالة ناجمة عن ورم غدي حميد يكون استخدام الأدوية لتي تثبط إفراز ACTH من النخامة علاجاً ناجحاً.   

كارسينوما قشر الكظر:

 سرطان نادر لا يمكن كشفه عادةً إلا بعد أن يشكل نقائل إلى الكبد والرئة. يمكن أن تتضمن الأعراض أعراض داء كوشينغ ومتلازمة فرط الألدوسترون ومتلازمة التذكير أو أن يكون هناك أكثر من متلازمة معاً. تعتمد المعالجة على مرحلة السرطان لكنها تتضمن عادةً الجراحة لإزالة الورم، والمعالجة الكيميائية والمعالجة الإشعاعية. إذا كانت مرحلة السرطان مبكرة يمكن أن تكون فترة البقاء بعد المعالجة جيدة، في مرحلة تالية فإن حوالي 30 % فقط من المرض يمكن أن يعيشوا مدة تصل إل خمس سنوات بعد التشخيص

لب الكظر:

يوجد نمط واحد من الأورام التي تصيب لب الكظر

فيوكروموسيتوما:

 ورم يقوم بإفراز الأدرينالين والنورأدرينالين. الارتفاع الزائد لمستويات هذه الهرمونات قد يسبب حالة ارتفاع ضغط ولا نظميات قلبية مهددة للحياة. حوالي 90 % من هذه الأورام هي أورام سليمة. تتضمن الأعراض صداع وتعرق وألم صدري. تتضمن المعالجة استخدام الأدوية للتحكم بضغط الدم وضربات القلب بالإضافة إلى إمكانية استئصال الورم. يعتمد شفاء المريض عل مرحلة اكتشاف الورم وما إذا كان الورم حميداً أو لا.